Авторское право Все права сохранены  ©  Криотерапия
Перепубликация материалов, возможна только с устного или письменного разрешения администрации сайта!
Название термина , Опубликовано Медицинские термины » Медицинские термины » Медицинские термины » Медицинские термины » Болезнь Серповидноклеточная (Sickle-Cell Disease), Дрепаноцитоз (Drepanocytosis)
28.10.02

Болезнь Серповидноклеточная (Sickle-Cell Disease), Дрепаноцитоз (Drepanocytosis) - наследственное заболевание крови, распространенное в основном среди жителей африканского происхождения; иногда оно может также встречаться у жителей Средиземноморья.Большое количество случаев этой болезни было зарегистрировано в Саудовской Аравии и Индии.
Данное заболевание развивается в случае, если серповидно-клеточный ген был унаследован от обоих родителей, и характеризуется образованием аномального типа гемоглобина - серповидно-клеточного гемоглобина (sickle-cell haemoglobin (Hbs)).
Этот гемоглобин оседает в эритроцитах при освобождении из крови кислорода, образуя кристаллы, которые искажают форму клетки, в результате чего она принимает характерную серповидную форму: данный процесс называется образованием серповидно-клеточных эритроцитов (sickling).
Серповидные клетки быстро удаляются из циркулирующей крови, вызывая развитие анемии и желтухи.
Удовлетворительного лечения данного заболевания в настоящее время не существует; высока вероятность смертельного исхода при развитии этой болезни в детском возрасте, однако если она начинается у взрослых людей, то они могут дожить до 60-70 лет.
Носитель данного заболевания (точнее, серповидно-клеточного признака (sickle-cell trait)) наследует дефектный ген только от одного из родителей.
Обычно у него не проявляется никаких симптомов болезни, и он обладает определенным иммунитетом к развитию малярии благодаря высокой частоте обнаружения этого гена в областях, где распространена малярия.
В случае, если такой человек подвергается общему наркозу, врач-анестезиолог должен быть обязательно предупрежден о наличии в организме больного дефектного гена, отвечающего за развитие серповидноклеточной болезни.
{full}
URL / WWW
http://cryomedicine.ru/article/read/bolezn_serpovidnokletochnaya_sicklecell_disease_drepanocitoz_drepanocytosis.html